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El Hospital Universitario Virgen del Rocío celebra unas jornadas científicas sobre el Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa)

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La sesión se ha centrado en la incidencia de esta patología, de la que se detectan dos nuevos casos por millón de habitantes, en relación con el trasplante renal

El Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen del Rocío organiza una serie de cinco jornadas científicas sobre este el Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa), bajo la denominación ‘Semana SHUa’, que concluirán el próximo 24 de septiembre, coincidiendo con la celebración del día internacional de esta patología.

La primera jornada oficial ha tenido lugar en el salón de actos del Instituto de Biomedicina de Sevilla (IBIS) y ha tratado sobre la incidencia de este síndrome en relación con el trasplante renal. En concreto, ha recogido tanto la experiencia de profesionales del Hospital Universitario Virgen del Rocío, expuesta por los Dres. González Roncero y Pérez Valdivia, como la del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, aportada por el Dr. Constantino Fernández.

El ciclo de conferencias comenzó el pasado mes de mayo con dos sesiones previas en las que los expertos han profundizado sobre las bases genéticas del síndrome, su diagnóstico diferencial y los casos con manifestaciones extrarrenales, referidos al SHUa postparto y a los pacientes con afectación del sistema nervioso central.

Estas jornadas han contado con la presencia de reconocidos expertos en esta materia, como los Dres. Guillermo Antiñolo, Virginia Cabello, M.ª Dolores Jiménez y M.ª Luisa Miranda, pertenecientes al Hospital Universitario Virgen del Rocío y con expertos invitados como el Profesor Santiago Rodríguez de Córdoba, del Centro de Investigaciones Biológicas del CSIC de Madrid; la Dra. Ana Ávila, del Hospital Universitario Dr. Peset de Valencia; y el Dr. Manuel Praga, del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid.

El programa se completará el próximo mes de septiembre con dos nuevas jornadas, la primera de ellas dedicada al SHUa en Pediatría y la última sobre el impacto en salud y económico de las nuevas alternativas terapéuticas como el fármaco eculizumab, que culminará con una mesa redonda con la participación de expertos y la asociación de pacientes Síndrome Hemolítico Urémico Atípico.

Todas estas jornadas están avaladas por la Sociedad Andaluza de Nefrología, cuentan con el patrocinio de Alexion Pharma y se transmiten on line a otros centros de nuestro país que pueden participar en el debate científico a través de medios electrónicos.

El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa)

El Síndrome Urémico Hemolítico Atípico (SHUa) es una enfermedad muy rara, de la que se estima una incidencia de dos nuevos casos al año por millón de habitantes. Es un proceso muy grave, potencialmente mortal, que afecta principalmente a los riñones pero que también puede dañar otros órganos como el sistema nervioso central, el corazón, la piel, los pulmones o el aparato digestivo.

Esta patología está provocada por la activación incontrolada del sistema del complemento, una de las piezas clave del sistema inmune que defiende el organismo de las infecciones. El sistema del complemento dispone de un conjunto muy complejo de mecanismos de autorregulación, pero en los pacientes afectos por este síndrome no funcionan adecuadamente, generalmente debido a mutaciones en los genes que intervienen en la producción de las proteínas reguladoras del sistema.

La consecuencia es una sobreactuación de este sistema con la formación de trombos en la microcirculación que causan un grave daño de los tejidos afectados, con un pronóstico muy desfavorable y para el que hasta hace poco tiempo no se disponía de un tratamiento satisfactorio.

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No obstante, en los últimos años se ha desarrollado un medicamento eficaz en este síndrome, el eculizumab; un anticuerpo monoclonal humanizado que inhibe la actividad descontrolada de los componentes terminales del complemento y que ha modificado muy favorablemente el pronóstico de estos pacientes cuando el diagnóstico se realiza precozmente y el tratamiento se lleva a cabo de forma adecuada.

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